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公司新闻/正文
遗传性CCR2缺乏是进行性多囊性肺疾病的基础，胎牛血清助力科研
224 人阅读发布时间：2024-01-07 20:00
细胞研究需要对细胞进行体外培养。细胞的体外培养，需要添加胎牛血清，来提供营养。Ausbian进口胎牛血清，澳洲血源，内毒素含量低，≤3EU/ml。
近日，发表在《Cell》上标题为：“Human inherited CCR2 deficiency underlies progressive polycystic lung disease”的文章，描述了由常染色体隐性遗传引起的人类肺部疾病，完全缺乏单核细胞趋化因子受体C-C基序趋化因子受体2 (CCR2)。
来自5个独立亲属的9名儿童患有肺泡蛋白沉积症(PAP)、进行性多囊性肺病和复发性感染，包括卡介苗病。6例患者的CCR2变异为纯合型，3例为复合杂合型，且均表现为表达缺失和功能缺失。它们消除了ccr2激动剂趋化因子C-C基序配体2 (CCL-2)在单核细胞中刺激的Ca2+信号传导和迁移。所有患者都有高血液CCL-2水平，为筛查患有不明原因肺部或分枝杆菌疾病的儿童提供了一种诊断测试。血液骨髓和淋巴亚群以及干扰素(IFN)-γ和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)介导的免疫不受影响。缺乏ccr2的单核细胞和肺泡巨噬细胞样细胞具有正常的基因表达谱和功能。相比之下，肺泡巨噬细胞计数约为一半。人类完全CCR2缺乏症是PAP、多囊性肺疾病和由CCR2依赖性单核细胞向肺部和感染组织迁移受损引起的复发性感染的遗传病因。
总结：
•遗传性人CCR2缺乏症损害肺单核细胞的募集
•单核细胞吸引不足减少肺泡巨噬细胞计数
人类肺泡巨噬细胞计数减少是慢性肺病的基础
•遗传性人类CCR2缺乏症也会损害对分枝杆菌的保护性免疫
近日，发表在《Cell》上标题为：“Human inherited CCR2 deficiency underlies progressive polycystic lung disease”的文章，描述了由常染色体隐性遗传引起的人类肺部疾病，完全缺乏单核细胞趋化因子受体C-C基序趋化因子受体2 (CCR2)。
来自5个独立亲属的9名儿童患有肺泡蛋白沉积症(PAP)、进行性多囊性肺病和复发性感染，包括卡介苗病。6例患者的CCR2变异为纯合型，3例为复合杂合型，且均表现为表达缺失和功能缺失。它们消除了ccr2激动剂趋化因子C-C基序配体2 (CCL-2)在单核细胞中刺激的Ca2+信号传导和迁移。所有患者都有高血液CCL-2水平，为筛查患有不明原因肺部或分枝杆菌疾病的儿童提供了一种诊断测试。血液骨髓和淋巴亚群以及干扰素(IFN)-γ和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)介导的免疫不受影响。缺乏ccr2的单核细胞和肺泡巨噬细胞样细胞具有正常的基因表达谱和功能。相比之下，肺泡巨噬细胞计数约为一半。人类完全CCR2缺乏症是PAP、多囊性肺疾病和由CCR2依赖性单核细胞向肺部和感染组织迁移受损引起的复发性感染的遗传病因。
总结：
•遗传性人CCR2缺乏症损害肺单核细胞的募集
•单核细胞吸引不足减少肺泡巨噬细胞计数
人类肺泡巨噬细胞计数减少是慢性肺病的基础
•遗传性人类CCR2缺乏症也会损害对分枝杆菌的保护性免疫